Hier bist Du gerade » Veranstaltungen » 9. Familientreffen der Kraniopharyngeom-Gruppe - Protokoll
Zum 9. Treffen der Kraniopharyngeom-Gruppe, das nun schon zum 5. Male in Haus Düsse, Bad Sassendorf, stattfand, hatten sich in diesem Jahr 220 Teilnehmer angemeldet.
Viele der Teilnehmer/innen reisten bereits am Freitag an und trafen sich im Westfalenkeller zum ersten gemütlichen Beisammensein. Hier wurden bestehende Kontakte aufgefrischt und vertieft und neue geknüpft.
Am Samstagvormittag standen die Vorstellung der neuen Forschungsergebnisse aus den im letzten Jahr erhobenen Daten und ein Fachvortrag auf dem Programm.
Herr Dr. Hermann Müller aus der Kinderklinik Oldenburg berichtete über die von Dr. Christian Roth, Universitätsklinik Bonn, erarbeiteten Ergebnisse aus den im letzten Jahr durchgeführten Nüchternblutuntersuchungen. Ziel dieser Untersuchungen war es, Erkenntnisse über die Zentrale Regulation des Essverhaltens und des Sättigungsgefühls zu gewinnen.
Hierbei spielen die Appetitregulatoren Ghrelin und PYY eine wichtige Rolle. Diese beiden Hormone werden im Magen-Darm-Trakt gebildet und regulieren im Hypothalamus den Appetit und somit auch das Sättigungsgefühl.
Ghrelin wird im Magen gebildet und gibt das Signal für Hunger. Bei Nahrungsaufnahme fällt die Ghrelinkonzentration innerhalb von Minuten ab. Bei den Patienten mit Kraniopharyngeom und Adipositas geht die Ghrelinkonzentration nicht zurück, so dass das Hungergefühl nicht unterbrochen wird.
Das appetitregulierende Eiweiß PYY wird nach der Nahrungsaufnahme vom Darm freigesetzt. Es erzeugt das Sättigungsgefühl im Hypothalamus. Bei Kraniopharyngeom-patienten ist das PYY schon vor Nahrungsaufnahme in einer hohen Konzentration vorhanden, steigt aber danach nicht mehr ausreichend an. Das könnte das fehlende Sättigungsgefühl bei adipösen Kraniopharyngeom-Patienten erklären. Auch die appetithemmende Wirkung von Insulin ist durch eine ausgeprägte Insulinresistenz bei gleichzeitig erhöhter Insulinsekretion gestört.
Somit scheint sich die Hypothese, dass bei den Kraniopharyngeom-Patienten mit hypothalamischer Adipositas, eine Störung der Sekretion der appetitregulierenden Hormone vorliegt, zu bestätigen. Es sollte bei zukünftigen Untersuchungen die Frage gestellt werden, wie sich therapeutische Maßnahmen, wie Adipositas-Medikamente oder Magenband-OP auf die Sekretion der appetitregulierenden Hormone auswirken.
Frau Dr. Gabriele Calaminus und Herr Andreas Wiener, Düsseldorf stellten die Ergebnisse aus den Neuropsychologischen Testungen und den Erhebungen zur Lebensqualität vor.
Frau Calaminus stellt zunächst die Grundsätze und die Instrumentarien zur Erfassung der Lebensqualität vor. Über den „Pedqol“-Fragebogen wird eine Selbstbewertung der befragten Patienten zwischen 8 und 18 Jahren in den Domänen Autonomie, emotionales Verhalten, körperliche Funktion, Kognition, Köperbild und soziales Verhalten in Familie und Freundeskreis erhoben. Die Operation (Resektionsgrad) und die Strahlentherapie haben keinen entscheidenden Einfluss auf die Selbsteinschätzung der Lebensqualität, während die Patienten mit Adipositas sich deutlich schlechter bewerteten als die normalgewichtigen Patienten. Im Langzeitverlauf wurde die Einschätzung der Patienten besser, die der Eltern war noch positiver als die der Patienten selber. Die jungen Erwachsenen wurden mit dem EORTC-Fragebogen bewertet, der die Altersgruppe von 18- 99 Jahren erfasst. Hier wird neben der Lebensqualität auch eine Symptomatik wie Fatigue (Abgeschlagenheit), Schmerz, Kurzatmigkeit, Schlafstörungen, Appetitlosigkeit, finanzielle Schwierigkeiten erfasst. Die Auswertung zeigte, dass die Kraniopatienten stärker unter Abgeschlagenheit, Kurzatmigkeit und fehlender finanzieller Unabhängigkeit leiden als die Normalbevölkerung, während es in der Einschätzung der Lebensqualität nur eine leichte Einschränkung gegenüber der Vergleichsgruppe gab. Die Operation hatte eher einen positiven und die Strahlenbehandlung einen eher unklaren Einfluss auf die Lebensqualität, während die Hypothalamusbeteiligung offensichtlich keine Rolle spielte.
Herr Wiener erklärt noch einmal das Design (Auswahl der Testverfahren) der im letzten Jahr durchgeführten Neuropsychologischen Testungen. Er fand heraus, dass Patienten, deren Bestrahlung zum Testzeitpunkt länger zurücklag und Patienten mit einer höheren Bestrahlungs-Gesamtdosis tendenziell ein schlechteres Abschneiden beim Intelligenztest und beim Aufmerksamkeits- und Konzentrations-Test zeigen.
Je kompletter der Tumorresektionsgrad, desto besser sind Konzentrationsfähigkeit und Arbeitstempo.
Patienten mit Tumoren ohne Hypothalamusbeteiligung zeigen eine stärkere Konzentrationsfähigkeit und ein höheres Arbeitstempo.
Patienten ohne Visuseinschränkung zeigen tendenziell eine stärkere Konzentrationsfähigkeit und ein höheres Arbeitstempo. Diese Informationen bilden den Hintergrund für die individuelle Gestaltung der neuropsychologischen Rehabilitation, der Erfassung der allgemeinen Belastungssituation und somit für die zukünftige Therapieentwicklung.
Der Fachvortrag von Dr. Hermann Müller hatte Pubertät, Fruchtbarkeit und Sexualität bei Kraniopharyngeom zum Thema. Dr. Müller erläuterte detailliert die Pubertätsentwicklung bei Jungen und Mädchen, die normalerweise ab dem 8. (Mädchen) bzw. dem 9. Lebensjahr (Jungen) mit der Schambehaarung beginnt. Bei Ausbleiben der Pubertätszeichen, wie es häufig bei Patienten mit Kraniopharyngeom geschieht, muss die Pubertät mit Medikamenten eingeleitet werden. Zu welchem Zeitpunkt mit der Einleitung begonnen wird, sollte individuell für jeden einzelnen Patienten entschieden werden. Der Grund für das Ausbleiben der Pubertät ist der Ausfall der Hormone LH / FSH, die normalerweise von der Hypophyse und LH-RH, die vom Hypothalamus gebildet werden. Bei Kraniopharyngeompatienten fallen diese Hormone häufig durch die Entfernung des Hypophysenstiels oder der gesamten Hypophyse aus. Diese Hormone sind dafür verantwortlich, dass Hoden bzw. Eierstock die Sexualhormone bilden und somit eine Pubertät einsetzt. Um eine normale Pubertätsentwicklung zu ermöglichen, werden deswegen die Sexualhormone medikamentös ersetzt; bei Mädchen Östrogen und Gestagen (in Form von Tabletten), bei Jungen Testosteron (anfangs als intramuskuläre Injektion; später auch als Pflaster oder Gel).
Es kann aber auch zu einem vorzeitigen Pubertätsbeginn kommen. Hier wird man eine Pubertätsbremsung mit LH-RH-Blockern durchführen. Dazu muss einmal im Monat das Medikament Enantone Depot verabreicht werden.
Die Drüsen, die die Geschlechtshormone normalerweise produzieren (Eierstock /Hoden), sind gesund und vollkommen normal angelegt. Es fehlt lediglich das Hormon „von oben“ (Hypophyse/ Hypothalamus), das diese Drüsen zur Produktion anregt. Deswegen ist prinzipiell die Fruchtbarkeit von Frauen und Männern mit Kraniopharyngeom möglich. Es kommt darauf an, bei Kinderwunsch der betroffenen Patienten die fehlenden Hormone der Hypophyse so zu ersetzen, dass die Samenzellen im Hoden und die Eizellen im Eierstock normal ausreifen. Es bedarf hierbei einer speziellen Therapie mit LH/FSH, die vom Internisten ausgeführt werden sollte. Diese Hormone müssen mehrmals in der Woche gespritzt werden und es bedarf genauer Kontrollen.
Die Sexualität (Libido) ist einerseits abhängig von den Hormonen, andererseits aber auch von der Neuro - und Endokrinologie und der Psychologie sowie der Soziologie. Eine ausreichende Verfügbarkeit von Sexualhormonen (Testosteron bzw. Östrogen) ist allerdings Vorraussetzung, wobei man Sexualität und Libido nicht mit dem Testosteron-/Östrogenspiegel gleichsetzen darf. Sie ist sowohl abhängig von neuro- und endokrinologischen Impulsen, wie eigene Aktivität und soziale Funktionen als auch von psychosozialen Faktoren wie dem eigenen Körperbild, dem Leidensdruck, der familiären Situation und dem Grad der Rehabilitation.
Nach dem Mittagessen begannen ab 14:00 Uhr die Workshops und Gesprächsrunden. Hier gab es sportliche Angebote (Nordic Walking), Theorie und Praxis der Lymphdrainage und Qigong, sowie moderierte Gesprächsrunden für Geschwister und für Jugendliche und junge Erwachsene. Außerdem gab es, wie in jedem Jahr eine Besichtigung des Hofes und der Stallungen. Alle Angebote fanden großen Zuspruch.
Ab 16:00 Uhr begann die Expertensprechstunde. Hier konnten die Patienten und Angehörigen Fragen zu verschiedenen Themen rund um die Behandlung des Kraniopharyngeoms an die Experten aus den unterschiedlichen Fachgebieten stellen.
PD Dr. med. Hermann Müller, Oldenburg (Endokrinologie & Onkologie), Dr. med. Fabian Pohl, Regensburg und Prof. Dr. med. Rolf-Dieter Kortmann, Leipzig (Strahlentherapie), Dr. med. Gabriele Calaminus, Düsseldorf (Lebensqualität), Dipl.-Psych. Andreas Wiener, Düsseldorf (Neuropsychologie), Prof. Dr. Niels Sörensen, Würzburg (Neurochirurgie).
Endokrinologie:
Das Durstgefühl ist manchmal sehr ausgeprägt, das Minirin wirkt auch nicht immer gleich (Stress).Darf das Kind so viel trinken, wie es will?
Ja, wenn das Kind ein Durstgefühl hat, muss es auch trinken, da ansonsten das Gleichgewicht des Salzhaushaltes gefährdet ist und das kann für das Kind gefährlich werden. Die Aufnahme des Minirins durch den Körper ist nicht immer gleich.
Wieso wird bei einer Insulinresistenz diese nur gegen das körpereigene Insulin und nicht gegen das von außen zusätzlich gespritzte entwickelt? Wird die Bauchspeicheldrüse irgendwann „lahmgelegt“?
Weil der Körper eine Resistenz gegen Insulin entwickelt hat, braucht er einfach mehr, deshalb wird zusätzliches Insulin gespritzt. Die Bauchspeicheldrüse produziert sehr viel Insulin, das aber nicht effektiv verwertet wird und macht durch diese ständige vermehrte Produktion irgendwann tatsächlich „schlapp“.
Wann soll die Einleitung der Pubertät beginnen? Muss man warten, bis das Kind ausgewachsen ist?
Die Einleitung der Pubertät sollte beginnen, bevor der Leidensdruck zu hoch wird. Man muss hier individuell entscheiden, wann der richtige Zeitpunkt ist. Auf keinen Fall sollte/muss man abwarten, bis das Kind voll ausgewachsen ist, das Kind wächst ja auch mit Beginn der Pubertät weiter.
Ist es möglich, dass Jungen unter der Testosterontherapie eine normale Erektion entwickeln? Ja, dafür ist die Testosterontherapie ausreichend.
Kann man Heißhungerattacken und das fehlende Sättigungsgefühl mit einer Sucht (Alkohol, Drogen) vergleichen? Oder gehört das zur Erkrankung?
Das gehört zur Erkrankung, es liegt eine Verletzung, Beeinträchtigung des Hypothalamus vor, also eine organische Problematik.
Gibt es einen Zusammenhang zwischen BMI und Östrogendosis? Kann die Dosis verringert werden?
Bei einer Östrogenüberdosierung kann es zu einer Gewichtszunahme kommen. Die Dosis muss/kann genau auf die einzelne Person abgestimmt werden.
Soll/darf mein Kind mit ausgeprägter Adipositas am Schulsport teilnehmen? Schadet dass den Gelenken?
Die Kinder sollten, mit gewissen Einschränkungen am Sportunterricht teilnehmen. allerdings sollte auf eine Benotung verzichtet werden. Sie sollten allerdings keinen Hochleistungssport treiben, dafür reicht der hormonelle Haushalt nicht aus. Das würde schnell zu einer Überbelastung führen.
Operation / Strahlentherapie:
Warum wird in vielen Fällen die fraktionierte Bestrahlung der einzeitigen Konvergenzbestrahlung vorgezogen?
Die Einzeitbestrahlung kann nur bei einer bestimmten (sehr geringen) Größe des Tumors eingesetzt werden, es wird hier in einer einmaligen Bestrahlung eine sehr hohe Dosis eingesetzt. Bei der fraktionierten Bestrahlung hat man ein größeres Bestrahlungsfeld, das heißt, hier werden auch die im MRT nicht sichtbaren Zellen bestrahlt, die andernfalls möglicherweise ein Rezidiv/erneutes Tumorwachstum auslösen könnten.
Bei einem Rezidiv mit geringer Größe könnte im Einzelfall, wenn keine weitere OP mehr möglich ist und bereits eine fraktionierte Strahlentherapie durchgeführt wurde, eine Gamma knife Bestrahlung eingesetzt werden, weil eine zweite frakt. Strahlentherapie nicht durchgeführt werden kann. Die Gesamtdosis für das Umfeld würde zu hoch werden.
Kann ein Astrozytom, das bestrahlt worden ist, noch einmal operiert werden? Es ist unter der Bestrahlung kleiner geworden, das Kind leidet jedoch darunter, dass der Tumor noch da ist. Kann man ihn entfernen, damit das Kind sich besser fühlt?
Ohne Kenntnis der MRT-Aufnahmen und Befunde kann diese Frage konkret nicht beantwortet werden. Man darf/sollte kein Kind operieren, wenn es nicht unbedingt notwendig ist oder der Tumor möglicherweise eine ungünstige Lokalisation hat, so dass er nicht operabel ist. Bei einer guten Ansprache des Tumors auf die Bestrahlung kann man von einem rückfallfreien Verlauf für die nächsten 20 Jahre rechnen.
Wann nach der OP darf das Kind wieder Sport treiben? (Tauchen, fliegen)
In der Regel sollten 3 Monate abgewartet werden, bis der Knochen wieder fest eingewachsen ist. Da das für manche Kinder eine sehr lange Zeit ist, müssen/sollten die Eltern hier allerdings mitentscheiden.
Keine Einwände gegen das Tauchen oder das Fliegen. Bei Patienten mit Shunt sollte auf Tieftauchen allerdings verzichtetet werden.
Auch bei Patienten mit fusiformen Erweiterungen eines Gefäßes ist es bisher nie zu einer Blutung durch Sport oder Fliegen gekommen.
Allgemeines:
Sollte es nicht für die Nachbehandlung einheitliche Standards geben?
Es gibt Leitlinien und viele Publikationen, die die Behandlung festlegen. Neue Erkenntnisse werden auf den Fachkongressen vorgestellt und diskutiert. Es gibt in der Kinderonkologie Netzwerke aus verschiedenen Fachdisziplinen, die sich regelmäßig austauschen. In der Kinderendokrinologie ist das noch nicht so weit verbreitet.
Frau Austrup stellt ein in Schweden durchgeführtes Programm vor. Hier treffen sich Kinder nach einer Krebserkrankung in Schwedens Natur zur Erprobung und Stabilisierung ihrer Kräfte und ihres Selbstbewusstseins. Es wird zusammen gezeltet, gewandert, geklettert und einfach „Natur und sich selber erlebt“.
Nach einer kurzen Pause wurde die Mitgliederversammlung der Kraniopharyngeom-Gruppe abgehalten.
Anschließend traf man sich am Büffet und zu einem gemütlichen Ausklang des Tages im Westfalenkeller mit einem Billardtunier und vielen Gesprächen bis in die Nacht. Auch ein Karaokewettbewerb war vorgesehen, der leider wegen technischer Probleme ausfallen musste, aber im nächsten Jahr wieder auf dem Programm stehen wird.
Am Sonntag-Vormittag hielt Prof. Sörensen einen Vortrag über Möglichkeiten und Grenzen der Neurochirurgie. Mit allgemeinverständlichen Erklärungen erläuterte Prof. Sörensen an Fallbeispielen verschiedene Lokalisationen und Ausprägungen des Tumors und die entsprechenden Therapiemöglichkeiten. Die Operation für die Resektion des Tumors erfolgt zumeist offen über die linke oder rechte Schädelseite oder in einigen (selteneren) Fällen auch durch die Nase. Bei zystischen Tumoren kann eine Katheteranlage gelegt werden, die die Zyste entlastet, d.h. die Flüssigkeit ableitet. In manchen Fällen wird auch ein Shunt (ebenfalls ein Katheter) gelegt, der Liquor (Gehirnwasser) ableitet, damit es nicht zu vermehrtem Hirndruck kommt.
Dieser Vortrag entwickelte sich zu einem Dialog mit den Teilnehmenden, die noch viele Fragen hatten.
Die Veranstaltung endete um 13.00 Uhr mit den Danksagungen an die Organisatoren und an alle, die aktiv zum Gelingen dieses 9. Patienten- und Familientreffens beigetragen haben.
Die nun bereits vertraute gute Kooperation mit den Mitarbeitern im Haus Düsse hat die Organisation auch in diesem Jahr wieder sehr erleichtert. Wegen der idealen Gegebenheiten im Haus Düsse wurde auch diesmal wieder beschlossen, zum 10. Familientreffen vom 21.09.-23.09.2007 wieder nach Bad Sassendorf zu kommen.
Ein besonderer Gewinn für alle Teilnehmer war die Möglichkeit, ungezwungen mit anderen Betroffenen und den anwesenden Experten viele Fragen zu besprechen und ein wunderschönes Herbst-Wochenende gemeinsam zu verleben.
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