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Treffen - Inhalt » 1. Untersuchungen von Kindern und Jugendlichen mit
Kraniopharyngeom(PD Dr. Hermann Müller, Universitäts-Kinderklinik Würzburg)
Kraniopharyngeome sind seltene, gutartige Fehlbildungstumoren im Bereich der Schädelbasis, die im Kindes- und Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Auffällig werden die Patienten durch neurologische Symptome (Kopfschmerzen, Lähmungen), hormonelle Ausfälle (Minderwuchs, Übergewicht, Störungen des Salz-Wasser-Haushaltes, Störungen der Pubertätsentwicklung) und/oder Sehstörungen.
Die Symptome werden hervorgerufen durch die Nähe des Kraniopharyngeoms zur hormonproduzierenden Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), zum Sehnerven und zu den Hirnwasserräumen. Da es sich immer um gutartiges Tumorgewebe handelt, ist die Operation die Behandlungsmethode der ersten Wahl. Allerdings birgt die Nähe des Kraniopharyngeoms zum Sehnerven, zur Hirnanhangsdrüse und zu wichtigen Hirnstrukturen operative Risiken. Darüber hinaus wächst das Kraniopharyngeom trotz seines gutartigen Charakters häufig in umgebende Hirnstrukturen ein, die nicht operativ entfernt werden dürfen. In diesen Fällen stellt die Bestrahlungstherapie eine Behandlungsalternative dar.
In einer Untersuchung wurden bundesweit 206 Kinder- und Jugendliche mit Kraniopharyngeom nachuntersucht hinsichtlich der Längen- und Gewichtsentwicklung sowie der Lebensqualität in Abhängigkeit von der durchgeführten Therapie. Die Lebensqualität sank entscheidend bei ausgeprägtem Übergewicht, das bei ca. 40% der Patienten auftrat. Risikofaktoren für die Entwicklung eines Übergewichts waren Tumorgröße, Tumorwachstum in hypothalamischen Hirnabschnitten („Sättigungszentrum“) sowie familiäre Neigung zu Übergewicht.
Die Untersuchung diente der Vorbereitung der Untersuchung Kraniopharyngeom 2000, die in Zukunft alle Patienten mit neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom erfassen soll. Untersucht wird die Heilungsrate und Lebensqualität von Kraniopharyngeompatienten. Ein wichtiges Ziel der Studie ist es, die Qualität der Diagnostik, Therapie und Nachsorge zu verbessern. Die Untersuchung wird finanziell unterstützt von der Deutschen Kinderkrebsstiftung, Bonn.
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